不明熱の鑑別疾患の一つ、成人スティル病
不明熱の患者を診療する機会も多いと思います。成人スティル病も不明熱の鑑別疾患の一つです。私が最初に自分で診察したのは津軽半島の小さな診療所です。急性期の診断はインフルエンザで、後に成人スティル病の診断となりました。この疾患は診断基準などを参考にしますが、大基準に含まれるような関節症状、皮疹、白血球上昇などがはっきりしないと診断は難しいです。皮疹は一般に一過性で、高熱が出現したときにはじめて気づかれることもあります。診察時には症状や所見が無くても、後で顕在化することがあるので、注意深いフォローが必要となります。多くの疾患を除外する必要もあり、多角的な思考プロセスが要求される、まさに臨床能力が試される疾患です。
＜診断基準＞
Definiteを対象とする。
| Yamaguchiらの分類基準（1992年） | |
| A: 大項目 | |
| １) | 39℃以上の発熱が１週間以上続く |
| ２) | 関節症状が２週間以上続く |
| ３) | 定型的な皮膚発疹 |
| ４) | 80％以上の好中球増加を伴う白血球増多（10000/mm3以上） |
| B: 小項目 | |
| １) | 咽頭痛 |
| ２) | リンパ節腫脹あるいは脾腫 |
| ３) | 肝機能障害 |
| ４) | リウマトイド因子陰性及び抗核抗体陰性 |
| C: 除外項目 | |
| １) | 感染症（特に敗血症、伝染性単核球症） |
| ２) | 悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫） |
| ３) | 膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ） |
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Aの２項目以上を満たし、かつAとBを合わせて５項目以上に該当し、かつCを除外したもの。
（成人スチル病 難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jp/entry/282）
参考文献
- 難病情報センター. 成人スチル病（指定難病５４）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/282
- 成人スティル病：Adult onset Still disease (AOSD). ROCKY NOTE. https://rockynote.com/adult-onset-still-disease/
- 成人スティル病に対するIL-18の検査特性. ROCKYNOTE. https://rockynote.com/diagnostic-accuracy-of-il-18-for-adult-still-disease/
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